Лечение
болезни Виллебранда (по П. Мануччи, 1997)
|
Тип болезни |
Лечение выбора |
Альтернативная и дополнительная
терапия |
|
Тип I |
Десмопрессин |
Антифибринолитики (ЕАКК, транексамовая к-та), эстрогены |
|
Тип IIa |
Концентрат фактора VIII/ФВ |
|
|
Тип IIb |
Концентрат фактора VIII/ФВ |
|
|
Тип IIm |
Концентрат фактора VIII/ФВ |
|
|
Тип IIn |
Десмопрессин |
|
|
Тип III |
Концентрат фактора VIII/ФВ |
Десмопрессин, концентрат тромбоцитов |
|
Псевдо-БВ |
Концентрат тромбоцитов |
|
|
Тип III c антителами к ф. VIII:C |
Рекомбинантный фактор VIII, ППСБ |
|
Дозировка фактора VIII-ФВ концентратов при болезни Виллебранда,
не отвечающей на десмопрессин (по Мануччи, 1997)
|
Тип кровотечения |
Доза (ед/кг) |
Число инфузий в день |
Учет эффекта |
|
Большая хирургия |
50-100 |
один раз в день или через день |
Поддержание ф.VIII>50 ед/мл
10 дней |
|
Малая хирургия |
30-70 |
один раз в день или через день |
то же 5 дней |
|
Удаление зубов |
30-70 |
однократно |
то же 12 часов |
|
Спонтанные или посттравматические |
20-40 |
однократно |
|
|
Меноррагии |
20-70 |
через день (до окончания месячных) |
ЕАКК, транексамовая к-та, эстрогены |
|
